顾硕医生的科普号

儿中心沪上率先实施小儿癫痫外科手术 成功治愈两例难治型癫痫 记者 许沁 晚报讯 昨天，从上海儿童医学中心传出消息，该院儿童癫痫诊治中心联合神经内科、神经外科、发育行为儿科及影像诊断科多科合作，率先在沪上运用外科手术成功治愈两例难治型癫痫病患者。儿童癫痫疾病的传统治疗方式是药物控制，以外科手术方式治疗癫痫，目前为沪上首次。 癫痫是神经系统最常见的疾病之一，尤以儿童和青少年发病率较高，发病率为千分之三到千分之六。癫痫对于个人、家庭和社会，带来严重的负面影响。早期诊断和规范治疗，对癫痫患儿至关重要。 来自四川11岁男孩小军从3岁起发病，8年中几乎每天都要发生5至6次抽搐，同时右侧上肢上举、站立不稳、脸色潮红，持续7至8秒后自动缓解。患儿曾服药控制住病情，但2011年再次发作后药物便没有了效果。由于长期发病，孩子的智力发育日益落后，无法正常生活和学习，受尽折磨。小军慕名来到儿中心癫痫诊治中心，通过24小时视频脑电图检查，对其脑电波进行监控检查。视频脑电图检查是在头皮表面放置32至128个探测点，对大脑表面发出的电波进行监测记录，从时间、空间、视频同步影像采集，对癫痫发作时的表现进行综合分析，以此作出诊断。经检查，医生发现患儿左侧大脑半球广泛地异常放电，异常电波扩散到整个大脑，频繁引起癫痫发作。同时，磁共振还显示：患儿左侧半球有软化灶，脑组织开始萎缩。神经外科顾硕医生表示，像小军这样用药物无法控制的难治型癫痫，如今可在癫痫诊治中心得到手术治疗。 针对小军的情况，癫痫诊治中心联合神经内、外科，发育行为儿科和影像诊断科等多科专家一起会诊分析，确定实施岛周离断术进行治疗。顾硕医生介绍，此类难治型癫痫按传统的手术方式是将左侧大脑半球完全切除，但手术风险大、出血多，术后患儿恢复慢，并发症多，死亡率也较高。实施岛周离断术是沿岛叶周围将左侧大脑皮层向下传导的通路切断，以此将异常癫痫波与正常脑组织隔离，起到控制目的。此手术法创伤小、并发症少，但由于必须对切断部位精确定位，对手术医生提出了极高要求。手术历经三小时，顺利完成。术后，患者不再抽搐，右侧上下肢有轻微偏瘫。医生表示，患儿将进行长期康复训练，由于患者年龄还小，今后右半脑有望代偿左半脑的功能，右侧上下肢体功能可以逐步恢复。 而另一位患者为一5岁的女孩，出生后曾因一次高热发生抽搐，之后几乎每月发作一次。药物治疗无法控制病情，由于频繁发作，孩子智力发育逐显落后，无法进入正常的学习和生活。对此，医生决定通过外科手术在患者体内植入迷走神经刺激器来治疗，手术创伤小，效果好，恢复快，患儿术后不再发作，重获正常生活。

上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心近日成功为一名9个月大的巨脑症婴儿实施大脑半球切除手术。巨脑症是一种罕见的儿童先天性脑发育异常，特点是一侧大脑半球的过度发育增生，全中国十四亿人口里，患巨脑症的可能不到7000人，属于极其罕见的类型，也被称为儿童灾难性癫痫。上海儿童医学中心收治的这例巨脑症婴儿叫文文，在出生后即被发现存在频繁的癫痫抽搐发作，每天的发作频率80-100次，各种药物都无法控制，最后转诊到上海儿童医学中心癫痫中心开设的内外科联合门诊进行诊治。 经过癫痫中心顾硕主任和俞宏真主任的仔细评估检查，通过MRI检查发现：文文的两侧大脑明显不对称，左侧大脑较右侧巨大，左脑内结构混乱异常，整个左侧大脑占据了颅腔的2/3，长程的视频脑电图监测发现异常的脑电波就是从左侧巨大的大脑半球发出来的。医生明确了文文是患了一种特殊的先天性难治性疾病——“巨脑症”。但是，像文文这么严重的巨脑畸形，合并如此频繁的癫痫发作，年龄有如此的小，如何治疗是摆在医生面前巨大的挑战。 目前对于巨脑症的治疗，主要还是针对其顽固的癫痫发作症状。因为频繁的癫痫发作，严重的异常放电以及发作时的缺氧等，都严重影响着患者的脑功能发育。一旦确诊为“灾难性癫痫”，应该尽早积极手术治疗。手术首选大脑半球切除术，将异常增大的患侧大脑半球切除掉，仅留下健康的对侧半球，以此达到控制顽固性癫痫，同时让健康的对侧半球能够继续发育。 在综合分析文文的病情后，结合上海儿童医学中心有多年难治性癫痫手术的经验，考虑到文文年龄小，体质弱，症状重，顾硕决定为文文实施改良的功能性大脑半球切除手术，将左侧的大脑半球进行大部分切除，然后其余部分和右侧进行一个分离，这样可以缩短手术时间，减少手术创伤。2015年3月27日，文文被推进手术室。由于手术前严密的手术计划，手术仅用3个半小时就顺利结束。大脑半球切除手术是属于癫痫外科各类手术中切除范围最大，风险最高的手术之一，术后恢复时间较长。通过上海儿童医学中心多个学科医护人员的不懈努力和精心调理，饱受癫痫发作摧残的文文坚强地挺了过来。经过半个月的恢复，文文的抽搐停止了发作，而且没有出现严重的偏瘫现象，一家子满心欢喜地出了院。 上海儿童医学中心癫痫中心自2012年成立以来已经为数十例的儿童难治性癫痫成功实施了癫痫手术，手术成功率100%，癫痫治愈率达到90%，取得了令人满意的成果。此次成功实施低龄婴儿的大脑半球切除手术标志着癫痫中心的诊治水平又上了一个新的台阶。

2015年4月29日 08：08－上海滩 稿件来源：i时代报 作者：白羽 本报讯（记者白羽通讯员夏琳）上海儿童医学中心近日成功为一名9个月大的巨脑症婴儿实施大脑半球切除手术，治愈了被称为“灾难性癫痫”的罕见疾病。9个月大的文文（化名）看上去与其他小孩没什么不同，但她却患有异常罕见的巨脑症，自出生后就出现频繁的癫痫抽搐，每天发作80-100次，各种药物都无法控制。在磁共振影像检查中发现，文文的两侧大脑明显不对称，左侧大脑巨大，占据了颅腔2/3的空间，且左脑内结构混乱异常，右侧大脑则被挤得无处容身。医生明确文文患了一种特殊的先天性难治性疾病——“巨脑症”，也被称作“灾难性癫痫病”。据上海儿童医学中心癫痫诊治中心顾硕副主任医师介绍，手术首选大脑半球切除术，将异常增大的患侧大脑半球切除掉，仅留下健康的对侧半球，以此达到控制顽固性癫痫，同时让健康的对侧半球能够继续发育。考虑到文文年龄小，体质弱，症状重，顾硕医师决定为文文实施改良的功能性大脑半球切除手术，将左侧的大脑半球进行大部分切除，然后其余部分和右侧进行一个分离，这样可以缩短手术时间，减少手术创伤。经过严密的术前计划，手术仅用3个半小时就顺利结束。经过半个月的恢复，原本一天发作近100次的抽搐神奇般地停止了，并且没有出现严重的偏瘫现象，患儿已经于日前康复出院。

脊柱裂手术是一种微创手术，专科医师利用显微镜技术，精准地分离神经等组织。由于很多组织很难单凭肉眼去区分，需要借助显微镜技术帮助医生在不伤及正常神经的基础上，将异常组织准确分离，来有效减少术后的并发症。同时如果手术时间越长，创口暴露时间越长，受生感染的可能性就越大，因此，需要尽可能缩短手术时间。其次是把握手术时机。手术的效果与患儿的年龄密切相关，一般而言，越早手术效果越好。因为随着患儿的生长发育，神经系统也在发育和完善，若延误最佳治疗时机，到了患儿年龄较大甚至是成年之后，神经已经发育稳定了，手术就很难改善症状了。另外，术后加强护理也是很重要的一个方面。患儿创口通常在腰骶部，与腰椎椎管相通，并与肛门和尿道相邻，而且术后较长一段时间内需要保持俯卧位。如果患儿大小便处理不当，加之本身抵抗力比较弱，很容易污染创口，造成感染。一旦感染深入椎管内部，就可能造成脊髓中枢感染。因此在护理患儿的过程中，不仅要处理好大小便，还要及时查看和更换尿布，并在创口处使用防水、抗感染的贴膜，做好创口消毒工作。

如果术前没有尿失禁的情况，但是手术后短期内出现了尿失禁，那么可能与手术操作误伤了脊髓有关；如果手术较长时间后出现尿失禁，可能意味着脊柱裂的症状并未改善，反倒加重，也就是说手术并没有阻止疾病的进展，更没有解决疾病本身的问题。

手术一般不会造成脑积水，极个别情况下，手术后脊柱椎管内压力突然变化，会导致脑脊液循环不畅引起脑积水。但实际上，脑积水大多是脊柱裂本身所伴发的症状。神经源性膀胱的出现主要是由于脊髓栓系引起的，也有少部分是由于手术后神经损伤而引起。如果脑积水的程度比较轻微，可以术后观察；若脑积水的程度比较重，就需要针对脑积水进行手术。这类手术的方式非常多，主要有以下2种：脑室-腹腔分流术：体内永久性放置分流管，需终身带管，并发症多。神经内镜手术：在内镜下进行第三脑室底的造瘘手术，不需放管。但技术要求高，很多医院没有内镜设备和专科医师。

小儿脊柱裂手术后常见的并发症主要包括三个方面：手术创口的血肿和感染、中枢神经系统的感染以及神经损伤导致的肢体功能障碍。由于脊柱裂常常伴有脊髓脂肪瘤或者脊髓栓系、椎管内皮样囊肿等病变，手术中如果操作不当将其与脊膜、脊髓分离开时，就容易损伤神经组织，导致脊髓功能障碍或者原有症状加重。

严重脊柱裂的手术比较复杂，如脊髓外翻，患儿应该在出生后尽快手术，而其他类型的脊柱裂，如脊髓脊膜膨出一般在2~3个月龄的时候就要手术，脊柱裂的手术并不是想象中的那么简单，对医生的手术技术要求非常高，必须在比较大的医院的专业科室由专业小儿神经外科医生才能进行。手术主要原则包括去除脊髓周围外翻的糜烂坏死组织，将外露的脊髓放回椎管腔，切除脂肪瘤，松解脊髓栓系（脊髓栓系指脊髓下端与椎管壁相连），修补椎管，并对裂开部位的皮下组织和皮肤进行修复。脊柱裂手术最主要的作用是缓解疾病进展，防止出现神经源性膀胱、下肢瘫痪等严重症状，还能够解决排便功能障碍、下肢功能障碍等问题。如果不手术，极有可能很快就出现上述症状，甚至终身瘫痪。如果手术处理得好，效果将会非常明显，并发症也比较少。但是由于手术本身难度比较大，大夫的技术水平也可能参差不齐，当手术医生的专业知识和经验不够丰富时，术中有就可能造成一些神经、组织的损伤，导致术后出现并发症。尤其一旦造成神经损伤，往往很难恢复。这也是造成许多患者认为手术效果不好的一个重要原因。因此脊柱裂手术要求专业的医师在手术中尽可能地保护好神经，在此基础上再解决疾病问题。如果发生神经损伤，再次手术治疗的可能性也非常小了。

1、开放性脊柱裂都需要手术治疗吗，有没有保守治疗的方法？开放性的脊柱裂主要是指出生后椎管完全没有闭合，皮肤、软组织和椎板缺损，脊髓直接暴露在外，这种情况在脊柱裂中最为严重，多数神经损害严重，所以必须尽快手术治疗。2、开放性脊柱裂何时手术效果最佳？开放性脊柱裂出生后应当在有条件的医院马上进行手术，恢复局部的解剖结构，尽最大可能保护脊髓神经组织。3、若患者错过最佳治疗时间会出现什么后果？还能够再治好吗？如果错过最佳治疗时间严重者可以因为细菌侵入到椎管腔内引起脑膜炎而导致死亡，即使幸存也会引起严重的下肢瘫痪和大小便功能障碍。4、开放性脊柱裂手术是如何做的？开放性脊柱裂的手术并不复杂，但是因为是新生儿，因此对手术技术的要求非常高，必须在专业机构才能进行。手术主要是去除外翻脊髓周围的糜烂坏死组织，外露脊髓回纳入椎管腔，松解脊髓栓系，修补硬脊膜以及皮下组织和皮肤。5、脊柱裂手术需要全麻吗？孩子年龄太小，进行全麻手术会有哪些风险？麻醉药物对孩子的生长发育是否有影响？脊柱裂的手术无论是孩子还是成年人都是需要全身麻醉的，麻醉的风险和年龄有一定的关系，但是长期从事脊柱裂治疗的儿童专科医院已经有丰富的儿童麻醉经验，因此麻醉意外情况的发生率已经微乎其微，在我们医院已经安全进行了数十万例的儿童麻醉。麻醉药物对于孩子的生长发育是没有影响的，这点家长可以放心。6、手术可达到什么效果？能够治愈吗？手术可以阻止神经损害的进一步发展，并且可以有一部分的功能恢复作用，至于是否能够完全和正常人一样，这很大程度上取决于手术前的功能情况，如果手术前功能都正常，则有非常大的可能治愈。这也就是为什么会建议尽早手术的原因，因为一旦出现了神经功能的损害症状，那么治愈的可能性就会大大减少。7、脊柱裂手术后，患者的腰痛、尿失禁等症状都能好转吗？多长时间能够好转？脊柱裂手术以后，根据病情的轻重，症状恢复情况有所不同。症状比较轻的，多数腰痛和尿失禁以及便秘等情况会有所好转，而症状重的则恢复起来比较困难，一般来说观察有没有好转的时间在半年到一年，如果一年没有恢复，则恢复的可能性比较小。8、患者术后是否都需要进行排便功能训练？手术以后一般都是需要进行排尿和排便以及下肢功能训练的，具体训练方法需要根据病情的轻重来进行，特别严重的需要进行专门的康复指导，甚至需要到专门的康复中心进行康复。

1、显性脊柱裂怎样鉴别类型？显性脊柱裂包括了脊膜膨出、脊髓脊膜膨出，并可以伴有脂肪瘤，还有脊髓外翻等类型。如何鉴别这些类型，一些是可以通过外观看出来，而大部分还是需要通过进行核磁共振检查来看到包块和椎管内部的情况来进行鉴别。2、显性脊柱裂难治吗？显性脊柱裂由于绝大多数情况下脊髓都会出现位置的异常，而且会和脂肪瘤生长在一起，给手术分离造成了很大的困难，目前经过手术技术的提高以及应用了手术显微镜和超声刀等高端设备，手术的成功率比十年前有了大幅度的提高。3、显性脊柱裂手术应当如何随访？是不是可以一次性治愈呢？显性脊柱裂手术后的随访时非常关键的问题，完全不可以认为一次手术成功就不用再随访了。因为孩子做手术的时候通常还比较小，随着孩子的长大，椎管的生长速度会比脊髓的生长速度快，因此在生长过程中有可能会出现再次栓系的情况。对于显性脊柱裂手术后，我建议一般需要随访到18岁。4、显性脊柱裂如果手术以后在随访过程中又出现了症状加重怎么办？显性脊柱裂如果手术以后在随访过程中又出现了症状加重说明可能出现了再次脊髓栓系的情况，这就需要经过检查来评估脊髓的状态，如果核磁共正有明确显示脊髓受到牵拉的情况则应该进行再次手术，松解脊髓栓系。5、脊柱裂如果手术以后还是症状严重怎么办？确实如果手术后症状没有缓解，还是很严重，这种情况就很棘手了。需要区别几种情况，一种是第一次手术没有做到位，那这种情况可以考虑做第二次手术。另一种情况是第一次手术做得过度了，也就是手术对脊髓和神经造成了破坏，这种情况就几乎没有恢复的可能。第三种情况是手术做的很好，但是原先病情很严重，脊髓神经损伤自己不能恢复过来了，那么对于这种情况目前也是很棘手，医学专家正在尝试进行神经干细胞的移植来进行治疗，但目前只有个别成功案例报道。